Содержание
Эктодермальная дисплазия – это не единичное расстройство, это группы близко взаимосвязанных патологий известных как “эктодермальные дисплазии”. Состояние впервые было описано Thurnman в 1848 и изучено Weech в 1929. Эктодермальная дисплазия представляет собой наследственное заболевание, при котором страдает развитие эктодермальных структур, таких как зубы, волосы, ногти и потовые железы. Freire-Maia и Pinheiro описали множество разновидностей эктодермальных дисплазий, включая все возможные варианты меделевского наследования. К тому моменту было идентифицировано более 192 различных синдромов. В зависимости от конкретного синдрома эктодермальная дисплазия поражала кожу, хрусталик или сетчатку, части внутреннего уха, нарушала развитие пальцев, нервов и других частей тела. Несмотря на то, что синдромы имели в себе различные генетические причины, проявляющиеся симптомы были достаточно схожи. Эктодермальная дисплазия может классифицироваться или по типу наследования, или по структурам, вовлеченным в заболевание.
Диагностика зачастую заключается в клиническом наблюдении, а также исследовании генеалогического дерева с определение типа передачи: аутосомно-доминантного или рецессивного. Эктодермальная дисплазия может возникать у любых рас, но наиболее часто встречаются у европеоидов.
С клинической точки зрения могут быть выделены две основные формы:
1. Гипогидротическая форма
2. Гидротическая форма
Гипогидротическая эктодермальная дисплазия является одним из самых распространенных наследственных заболеваний и примерно встречается с частотой 1:17000 по всему миру. Проявляется синдром типичной триадой: гипогидроз, гипотрихоз и гиподонтия. Обычно патология наследуется сцеплено с Х хромосомой. У мужчин заболевание проявляется тяжелее, чем у женщин. В гидротической форме экдодермальной дисплазии поражаются обычно зубы, волосы и ногти, в то время как потовые железы проявляют сверхразвитие. Обычно такая форма наследуется аутосомно-доминантно. DJB16, регулирующий синтез белка 6 (conexin-30), является единственным известным геном, ассоциированным с гидротической эктодермальной дисплазией. У большинства людей, страдающих от синдрома, один из родителей так же является больным. Потомство заболевшего имеет 50% вероятность наследования мутантного гена. Имеется данным и об аутосомно-рецессивном типе наследования.
Основные “лицевые” черты эктодермальной дисплазии следующие: крупная лобная кость, сплюснутый нос, выраженные надглазничные валики, несимметрично посаженые уши, вдавленная средняя часть лица, нижняя треть лица уменьшена из-за недостаточного развития альвеолярной кости, губы выпуклые.
Цефалометрические исследования Vierucci и коллег показали значительную разницу в особенностях черепа больных и здоровых детей. В ротовой полости наиболее явным признаком является олигодонтия, отсутствие 6 и более зубов включая 3-и моляры. Зубы в переднем сегменте нижней и верхней челюстей конические или заостренные по форме. Эмаль также может быть дефектной. Наблюдается широкая срединная диастема и гипоплазия уздечки губы.
Обычно в заднем сегменте обнаруживается только один моляр с бочковидной коронкой. Косметическое лечение показано практически всем пациентам, а изготовление протезов уже требуется с 2-х летнего возраста пациента. В течение всего периода взросления необходима частая смена протезов, а затем постановка имплантатов, как только челюсть полностью сформируется. На настоящий день методика удаления имеющихся зубов с заменой на имплантаты является достаточно широко распространенной. Как альтернативный вариант возможно покрытие имеющихся зубов коронками в совокупности с ортодонтическим лечением. По причине сложности таких случаев рекомендуется привлечение разнопрофильных специалистов. Данный клинический случай описывает реабилитацию пациента с эктодермальной дисплазией, тяжелой атрофией костной ткани и пневматизацией верхнечелюстной пазухи при помощи имплантатов.
Описание клинического случая
В клинику обратилась 21-летняя пациентка с генетически обусловленной эктодермальной дисплазией для лечения частичного отсутствия зубов на верхней и нижней челюсти при помощи установки имплантатов. Исследование генеалогического древа выявило такое же заболевание у бабушки, отца, дяди и брата пациентки (Фото 1). Основные жалобы: нарушение эстетики и затрудненное пережевывание пищи. В анамнезе имеется анемия, других патологических состояний, включая аллергию на медикаменты, не выявлено. Также девушка сообщила о приеме фолиевой кислоты под надзором терапевта. В истории болезни отмечено нормальное потоотделение с рождения и нормальная толерантность к теплу (Фото 2).
Фото 1. Генеалогическое древо
Фото 2. Фронтальный вид
Клинический осмотр выявил редкие и мягкие волосы на голове, медленные рост ногтей, множественное отсутствие зубов (без учета третьих моляров, по классификации ADA): 2, 3, 4, 5, 12, 13, 14, 15, 18, 23, 24, 25, 26, 28, 29 и 31. Гипоплазия эмали обнаружена у 13 и 23. На ОПГ выявлена аномальная структура зубов 7, 8, 9, 10 и 21. Также горизонтальная убыль кости в заднем участке нижней челюсти, возвышение зубов 19 и 30, утрата вертикальной высоты, неразвитость альвеолярного гребня и двустороннее расширение верхнечелюстной пазухи (Фото 3 и 4).
Фото 3. Внутриротовой фронтальный вид
Фото 4. ОПГ до операции
Диагноз:
– Эктодермальная дисплазия (гидротическая форма)
– Частичная олигодонтия на верхней и нижней челюстях
– Утраченная вертикальная высота
– Эстетическое нарушение, жевательная и речевая дисфункция
– Двусторонняя пневмотизация верхнечелюстных синусов
План лечения верхней челюсти включал удаление всех зубов, двусторонний синуслифтинг и наращивание альвеолярной костной ткани.
Затем изготовление временного протеза, установка имплантатов, фиксация протеза на имплантаты при помощи цемента. На нижней челюсти запланирована фиксация протезов на собственные зубы, а также имплантаты 28 и 29.
Первоначально были изготовлены предварительные слепки, фиксирована центральная окклюзия и определена протетическая плоскость. Отлиты модели, также изготовлен прикусной валик для фиксации вертикальной высоты. При помощи КТ оценен уровень кортикальной кости для потенциальной локализации имплантатов (Фото 5 и 6). В конечном итоге пациенту представлен лечебный план. После получения согласия проведено препарирование зубов нижней челюсти и постановка временного протеза. При помощи прикусного валика определена центральная окклюзия для изготовления протеза на верхнюю челюсть (Фото 7).
Фото 5: КТ скан верхней челюсти до вмешательства
Фото 6: КТ скан нижней челюсти до вмешательства
Фото 7: Временный протез и прикусной валик
Во время второго посещения проведено удаление всех верхних зубов и альвеолопластика под местной анестезией. Также осуществлен двусторонний синуслифтинг и одновременное наращивание альвеолярной костной ткани аутоматериалом. Затем был изготовлен протез полного зубного ряда на верхнюю челюсть. Спустя 4 месяца восстановительного периода проведена имплантация под местной анестезией. При помощи шаблона, изготовленного из протеза, на верхнюю челюсть установлены 8 стандартных имплантатов (Dentium, IMPLANTIUM Implant, Korea) и 2 имплантата на нижнюю челюсть в местах отсутствия зубов 28 и 29 (Фото 8). Наращивание кости вокруг имплантатов произвели при помощи смеси (1:0,5) костных материалов Cadaver Freezed Dried Bone и Demineralized Freezed Dried Bone (Grafton DBM Putty и MinerOss USA). Период заживления после вмешательства проходил без особенностей. Спустя 4 месяца имплантаты были раскрыты и проведена установка абатментов. Все имплантаты полностью интегрированы в кость. Спустя две недели изготовлены окончательные слепки при помощи индивидуальных ложек. После отливки рабочих моделей их поместили в артикуляторы (Hanau 95H2, WhipMix, USA). В лабораторных условиях изготовлены металлические каркасы на нижнюю и верхнюю челюсти, произведена припасовка. Осуществлена проверка и определение центрального соотношения. Окончательно изготовленный протез был фиксирован при помощи стеклоиономерного цемента (GC Fuji – GC America, Inc, USA). Даны рекомендации по гигиене полости рта (Фото 9, 10, 11).
Фото 8: После установки имплантатов
Фото 9: а) металлический каркас в артикуляторе; b и c) фиксированные на цемент протезы на верхнюю и нижнюю челюсти; d) центральное соотношение
Фото 10: ОПГ после лечения
Фото 11: Фото до проведенного лечения и после
Обсуждение
Для определения синдрома эктодермальной дисплазии необходимо поражение по крайней мере двух структур: волос, зубов, ногтей или потовых желез. Однако на настоящий момент не существует единого согласия о точном числе симптомов, необходимых для постановки данного диагноза. В описанном клиническом случае диагноз был поставлен на основе поражения волос, медленного роста ногтей и олигодонтии. Патология потовых желез не установлена, обнаружен генетический аспект заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Обычно лечение данных патологий состоит в изготовлении различного рода съемных и несъемных протезов. В некоторых группах пациентов также возможно использование имплантатов для фиксации протезов. Реабилитация таких пациентов весьма сложна, так как требует привлечения разнопрофильных специалистов. Также следует учитывать возраст пациента, стадию роста, наследственные особенности, дефекты мягких тканей, присутствие зубов с нарушенной формой, крупные диастемы и психологический фактор. Как правило, у этих пациентов нарушена структура альвеолярного гребня, иногда называемого “острием ножа”, что, конечно же, будет затруднять процесс имплантации. Именно поэтому зачастую требуется проведение предварительной костной пластики и синуслифтинга. Существуют эстетические, функциональные и психологические аспекты, которые делают особенно важным лечение в раннем возрасте. Хотя иногда стоматологу приходится сталкиваться с особыми трудностями в виду постоянного роста пациента. Однако это не умаляет важности ортопедического лечения для благоприятного психологического состояния пациента.
Заключение
Лечение пациентов с тяжелой формой олигодонтии по причине эктодермальной дисплазии будет зависеть от уникальных анатомических особенностей, состояния зубочелюстной системы и возраста пациента. Описанный клинический случай является типичным примером реабилитации таких пациентов с привлечением разнопрофильных специалистов. Более того трехлетнее наблюдение за данным пациентом показало, что при тщательном планировании лечение с применением имплантатов является самым успешным и эффективным из всех существующих методов. Эстетическое восстановление зубочелюстной системы при синдроме эктодермальной дисплазии помогает поднять личную самооценку и в целом улучшить здоровье полости рта.
Авторы: Dr. Adel Jragh, Dr. Hassan Mousawi, Dr. Manar Al-Nouri
Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.
Что же такое дисплазия соединительной ткани?
Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.
Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.
Все дело в коллагене.
По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.
Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?
Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это
- боли в спине,
- гиперподвижность суставов,
- суставные боли,
- плоскостопие,
- растяжки на коже,
- варикозное расширение вен,
- близорукость,
- боль в грудной клетки,
- сердцебиение,
- лабильность пульса и артериального давления,
- дыхательные расстройства,
- косметические дефекты и др.
И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.
Пролапс митрального клапана
В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.
Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).
Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.
Запись на прием к врачу терапевту
Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».
Единый контактный центр
8 495 662-58-85 Закажите обратный звонок будни 8-21, выходные 9-21 Чтобы уточнить цены на прием врача терапевта или другие вопросы пройдите по ссылке ниже
Терапия
Главная Поиск
Различные способы поиска
Поиск по базе данных: Научные статьи Видеоматериалы
Поиск Яндексом по сайту
Репозиторий OAI—PMH
Репозиторий Российская Офтальмология Онлайн по протоколу OAI-PMH
Конференции
Офтальмологические конференции и симпозиумы
Видео
Видео докладов
Поздравляем–> Онлайн трансляции –>XIX Конгресс Российского глаукомного общества 3-4 Декабря 2021 9:00
Деминерализация запускается вследствие жизнедеятельности бактерий в полости рта, которые вырабатывают вредные для эмали кислоты. Некачественная гигиена и рацион, в котором преобладают углеводы, способствуют повышенному образованию налета на зубах. Он является благоприятной средой для жизни микроорганизмов.
Чтобы зубы оставались здоровыми и крепкими, применяется метод реминерализации — процесс восстановления состава эмали с помощью насыщения минералами и микроэлементами.
Эффект от восстановления минерального состава зубов:
- повышение устойчивости твердых тканей зуба к кислотам;
- полное избавление от кариеса, который был в начальной стадии пятна;
- отсутствие необходимости проводить лечение в стоматологическом кабинете;
- возвращение прежней крепости эмали после снятия брекет-систем и отбеливания;
- снижение высокой чувствительности зубов к кислому, сладкому, холодному и горячему.
Показания к процедуре
Естественный процесс укрепления зубов запускается при включении в привычный рацион питания человека продуктов с фтором, кальцием и фосфором. Поэтому в меню обязательно должны присутствовать рыба, морепродукты, различные орехи и кисломолочные продукты, а также сыр. Однако существуют моменты, когда укреплению эмали следует уделить повышенное внимание.
- Кариес, в том числе на начальном этапе.
- Беременность и период грудного вскармливания.
- Временные отрезки до и после профессионального отбеливания.
- Повышенная чувствительность зубов.
- Лечение при помощи несъемных ортодонтических конструкций.
Кроме того, своевременная реминерализация важна в период взросления, когда малыши еще не способны самостоятельно хорошо ухаживать за зубами.
Разновидности реминерализации
На рынке средств реминерализации сейчас достаточно препаратов, в состав которых входят соединения фтора или кальция и других минералов. В последнее время производители паст активно добавляют в кремы и муссы ксилит, уничтожающий болезнетворные бактерии.
Принцип действия любого реминерализующего средства — эмаль обогащается полезными веществами с помощью нанесения состава на поверхность зубов. Разделим препараты для реминерализации зубов на виды по способу действия.
1. Фторирование
Данный метод применяется в стоматологических кабинетах во время специальных процедур. Дома фторирование можно проводить, купив в аптеке пасту с повышенным содержанием фтора. Предварительно лучше посоветоваться с врачом: профилактические и лечебные пасты содержат разное количество этого действующего вещества.
Применение пасты с фтором помогает защитить зубы и насытить эмаль полезными минералами.
Эрозия зубной эмали – это распространенное некариозное поражение, сопровождающееся истончением слоя эмали и дентина. Как правило, это заболевание располагается симметрично в ротовой полости: на премолярах, клыках или резцах. В результате эрозии на зубах появляются видимые косметические дефекты. Кроме того, проблема приводит к возникновению болезненных ощущений при употреблении пищи и напитков, при чистке зубов, на холодный воздух, химические раздражители и т.д.
При обнаружении признаков эрозии рекомендуется незамедлительно приступить к лечению, так как отсутствие лечения усугубляет дефект эмали и может привести к полной потери эмали на внешней поверхности зуба. Поверхности, на которых развивается эрозия постепенно начинают пигментироваться.
Причины заболевания
Врачи пока не установили точных факторов возникновения данного заболевания, поскольку оно может проявиться почти у любого человека, но специалисты остановились на следующих вариантах:
- Механическая. Объясняет проявление недуга избыточной механической нагрузкой, оказываемой на зубы. К примеру, чистка зубов излишне жесткой щеткой, использование слишком часто отбеливающей абразивной пасты или порошка в домашних условиях, то можно оцарапать зуб, что и приведет к эрозии;
- Химическая. Исследователи, придерживающиеся этой теории, называют главными причинами зубной эрозии воздействие на эмаль продуктов с повышенным уровнем кислотности;
- Эндокринная. Концепция опирается на результаты исследований, обнаруживших взаимосвязь между эрозией и гиперфункцией щитовидной железы. Известно, что люди, страдающие тиреотоксикозом, в два раза чаще обращаются к стоматологу по причине зубной эрозии;
- Повышенная нагрузка на зубной ряд, когда при неправильном прикусе или отсутствии отдельных единиц жевательная функция выполняется неравномерно;
- Некоторые медикаменты также способны вызвать эрозию эмали в виде побочного эффекта;
- На производствах с металлической или минеральной пылью, а также при работе с химическими веществами.
Более точно причины заболевания можно определить при комплексной аппаратной диагностике.
Группы риска
Самые большие группы риска по возрасту – люди от 40 до 60 лет, но также часто эрозией болеют и дети.
Как лечить?
В рамках курса лечения применяются как местные, так и общие терапевтические манипуляции. После того, как стоматолог выявит эрозию на эмали, Вам может понадобиться дополнительная консультация врача гастроэнтеролога и эндокринолога. Главная задача стоматолога – стабилизировать зубную эмаль и прекратить истончение твердых тканей зубов. С этой целью проводится реминерализация и насыщение эмали кальцием и фтором. Кроме того, назначается курс витаминов.
Стадии эрозии эмали зубов
Есть три стадии эрозии эмали зубов:
- Начальная. Такую стадию очень сложно заметить самому. Обычно на начальном этапе эрозию замечает стоматолог, так как только в некоторых участках зуба эмаль теряет свой блеск и меняет оттенок;
- Средняя. Зубы начинают реагировать на холодное, горячее, соленое и сладкое, пигментация становится визуально заметной;
- Глубокая. Эмаль практически полностью разрушена, в желтой и коричневой пигментации.
Есть 2 формы эрозии зубов. Активная форма характерна быстрым течением заболевания, изменением структуры и цвета эмали. Стабильная форма протекает практически бессимптомно, так как в таком случае организм сам вырабатывает дентин для защиты пораженных участков эмали.
Методы лечения
- Терапевтический. Назначаются витаминные комплексы с фтором и кальцием;
- Полировка и укрепление специальными пастами с лечебными составами для укрепления эмали;
- Реминерализация. Зубы каждый день покрываются пастами, в составе которых кальций, фтор, фосфор, цинк и другие компоненты, оздоравливающие эмаль;
- Электрофорез. Процедура, которая насыщает зубы питательными веществами;
- Пломбирование. Некоторые дефекты эмали можно закрыть пломбировочными материалами
- При серьезных необратимых повреждениях недостаток твердых тканей компенсируется винирами, искусственными коронками и композитными материалами.
Главное при обнаружении данной проблемы не нужно занимать самолечением и бороться с эрозией средствами народной медицины. Так как в таком случае можно только усугубить ситуацию, а остановить истоньшение эмали такими средствами невозможно.
Профилактика лечения
- чистка зубов два раза в день;
- использование зубных щеток с натуральной щетиной, мягкой или средней жесткости;
- использование качественных зубных паст с высоким содержание фтора для укрепления и минерализации эмали;
- сокращение в рационе питания количество содержащих агрессивные кислоты продуктов;
- заканчивать прием пищи продуктами с нейтрализующими свойствами (твердый сыр, молоко и т.д.).
Ваши зубы нуждаются в постоянном уходе и внимании. Только профилактика их заболеваний поможет сохранить их здоровый вид. Для этого нужно посещать стоматолога раз в полгода для осмотра и профессиональной гигиены.
Причины заболевания Врачи пока не установили точных факторов возникновения данного заболевания, поскольку оно может проявиться почти у любого человека, но специалисты остановились на следующих вариантах:
- Механическая. Объясняет проявление недуга избыточной механической нагрузкой, оказываемой на зубы. К примеру, чистка зубов излишне жесткой щеткой, использование слишком часто отбеливающей абразивой пасты или порошка в домашних условиях, то можно оцарапать зуб, что и приведет к эрозии;
- Химическая. Исследователи, придерживающиеся этой теории, называют главными причинами зубной эрозии воздействие на эмаль продуктов с повышенным уровнем кислотности;
- Эндокринная. Концепция опирается на результаты исследований, обнаруживших взаимосвязь между эрозией и гиперфункцией щитовидной железы. Известно, что люди, страдающие тиреотоксикозом, в два раза чаще обращаются к стоматологу по причине зубной эрозии;
- Повышенная нагрузка на зубной ряд, когда при неправильном прикусе или отсутствии отдельных единиц жевательная функция выполняется неравномерно;
- Некоторые медикаменты также способны вызвать эрозию эмали в виде побочного эффекта;
- На производствах с металлической или минеральной пылью, а также при работе с химическими веществами.
Более точно причины заболевания можно определить при комплексной аппаратной диагностике.
Как лечить?
В рамках курса лечения применяются как местные, так и общие терапевтические манипуляции. Главная задача стоматолога – стабилизировать зубную эмаль и прекратить истончение твердых тканей зубов. С этой целью проводится реминерализация и насыщение эмали кальцием и фтором. Кроме того, назначается курс витаминов. При серьезных необратимых повреждениях недостаток твердых тканей компенсируется винирами, искусственными коронками и композитными материалами.–>